Поликистоз почек

Поликистоз почек представляет собой заболевание, характеризующееся двухсторонним поражением, при котором в функционирующей части почек — паренхиме - происходит формирование кист и постепенно уменьшение объема функционирующей ткани.

Заболевание является врожденным. Считается, что существуют два варианта наследования: аутосомно - рецессивный и аутосомно - доминантный. Патология может проявляться уже в детском возрасте, а иногда первые признаки болезни выявляются в 30-40 лет.

Возможно, это связано с тем, что генетическая аномалия формируется в течение жизни человека путем изолированной мутации гена. Аутосомно — рецессивный путь наследования характерен для заболевания, которое проявляет себя уже на первом году жизни ребенка. При этом кисты занимают почти 100% объема ткани почек. Прогноз в данном случае крайне неблагоприятен, поскольку кисты образовались на этапе внутриутробного развития, функционирующие ткани почек практически отсутствуют.

При поликистозе почек происходит нарушение анатомической целостности нефротической ткани, что формирует образование полостей (кист). Растущие кисты, увеличиваясь в объеме, оказывают компрессию на островки здоровой ткани почки, что приводит к их атрофии и гибели.

Размеры кист вариабельны, но обычно их размер не превышает 5 см. В нашей практике не было случаев наблюдения кист более 7 см. Обе почки значительно увеличены. Содержимое кист чаще всего серозное, однако в результате кровоизлияний в полость проникают элементы крови, и такое содержимое получило название «шоколадного».

Клиническая картина
Для поликистоза почек характерно наличие хронической мочевой инфекции и хронического пиелонефрита в той или иной степени активности. Кроме того, постепенно атрофирующаяся функционирующая часть паренхимы почек приводит к нарушению их функции и развитию почечной недостаточности.

Пациентов также беспокоит повышенное артериальное давление, слабость и недомогание. Могут быть боли в поясничной области тупого или же ноющего характера, появление крови в моче, симптомы воспаления почек.

Диагностика поликистоза почек сложностей не представляет. В анализах мочи можно увидеть снижение удельного веса мочи, протеинурию, гематурию, лейкоцитурию и бактериурию. Пальпаторно прощупывается бугристый нижний полюс почек.

При УЗИ картина становится абсолютно ясной. Характерными признаками является наличие билатерального поражения, лоцируются множество кист с тонкими стенками и единичными островками паренхимы между ними. В ряде ситуаций определить наличие неизменной ткани почек не представляется возможным. Содержимое кист в подавляющем большинстве случаев однородно. При проведении компьютерной томографии с контрастированием полостей почек можно определить наличие деформации чашечно-лоханочной системы и множество кист.

Прогноз — неблагоприятен. Заболевание постепенно прогрессирует, приводит к формированию хронической почечной недостаточности.


[Лечение поликистоза почек]